全身性红斑狼疮其名可回溯于十九世纪,发现患者面部赤红的病症像
狼咬过的伤痕,而拉丁文中狼为LUPUS狼疮,以后有位皮肤科医师观
察到患者鼻梁和两颊有明显的红斑,其英文为ERYTHEMATOSUS红斑,
之后,发现这种疾病不仅影响皮肤,亦影响全身各个器官,再加上
SYSTEMIC全身性从此正名为SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,
全身性红斑狼疮,简称为SLE。由于这名称骇人听闻,触目心惊,闻病
色变,是讳疾忌医,因此取其英文谐音,称之为思乐医。
红斑狼疮可大分为三类:
一 新生儿狼疮:红斑狼疮母亲生下的婴儿。
新生儿狼疮的表现可分为两种:一是出生时有暂时之抗细胞核抗体
(ANA)阳性或脸部、手脚红斑,通常这些情况在半年左右会逐渐
消失。就算小孩有新生儿狼疮也无法预知以后会不会患红斑狼疮。
另一是永久性的心脏变化:如先天性缺损及心脏阻断等问题。这和
母体血液中之某一抗体有关,但母亲有此抗体也只有5%胎儿会发生
此类问题。
二、由药物引起的:
如使用抗肺结核的因纳(INH)、抗高血压(Apresoline)和抗颠痫
(Dilantin)药物容易引起狼疮,然通常此类狼疮在停药后一年会消
失。
三、典型的狼疮:
即常见的一型。红斑狼疮不是一种遗传病,然致病性是可遗传的,
红斑狼疮的致病性包含许多因素,如内分泌、环境、滤过性病毒感
染和遗传基因,数个因素的组合才会发病。从基因学观点分析,若
本人有狼疮,而姊妹得狼疮之机率是1%;同卵双胞胎中一人有狼疮
,另一人得病机率是70 %。家族中有红斑狼疮的病史,相对地,小
孩得红斑狼疮的机率也增加。然目前尚无正式的父母和子女同时患
有红斑狼疮的百分比报告。
红斑狼疮好发于20-40岁年轻女性;女性发生率约为男性的9.5 倍
。主要是女性性荷尔蒙可直接影响到免疫细胞中之T淋巴球;使狼
疮病情恶化。男性荷尔蒙会使「抑制性毒杀性T 细胞」功能较好,
而不致产生太多自体抗体;反之,女性会使「抑制性毒杀性T细胞」
功能较差,辅助性功能较好,而产生较多的自体免疫抗体。