前言

  週期性麻痺症是一種病因很多而症狀相似的症候群﹐這些症狀包括﹕1.全身性或局部性肌肉無力2.肌肉無力發作時間可維持數時至數天3.肌肉無力由肢體近端蔓延到遠端4.呼吸及顱神經一般不受侵犯5.運動後休息時較會產生肌肉無力﹐繼續輕微運動﹐症狀會改善6.發作時深部肌腱反射減低或消失。在西方國家中常發現有家族性﹐而東方國家中卻以合併甲狀腺異常者居多﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症是以甲狀腺機能亢進﹐低血鉀症及突發性肌肉無力為表現的症候群。本文介紹甲狀腺毒性週期性麻痺症的歷史﹐流行病學﹐基因學﹐臨床表現﹐與甲狀腺的關係﹐及治療方法﹐以供參考。

歷史

  西元1727年﹐第一個週期性麻痺症病例﹐被懷疑是歇斯底里症。西元1882年﹐一位44歲男性被確定患有週期性麻痺症25年﹐病人父親54歲時死於週期性麻痺症。西元1902年﹐有學者首先描述週期性麻痺症與甲狀腺機能亢進的關係。西元1931年﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症病例以英文發表。之後的病例報告以日本人及中國人佔大多數。

流行病學

  甲狀腺毒性週期性麻痺症好發年齡為20至40歲之間﹐在日本男女罹患此病的比例是20:1﹐在美國是48:1﹐在中國是76:1。甲狀腺機能亢進的日本人﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症發生率是1.8%﹐中國人是1.9%﹐美國人是0.1%至0.2%﹐約為亞洲人的十分之一﹐美國人的病例有三分之一是亞裔﹐故甲狀腺毒性週期性麻痺症主要發生在亞洲人群。

基因學

  對新加坡中國人的研究發現﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症患者有人類白血球抗原A2, Bw22, Aw19及B17﹐對香港中國人的研究指出人類白血球抗原Bw46與甲狀腺毒性週期性麻痺症具有相關性﹐而日本人的研究﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症P常見的人類白血球抗原為A2, Cw3及DRw8。故甲狀腺毒性週期性麻痺症與人類白血球抗原的關係﹐仍無定論。

臨床表現

  甲狀腺毒性週期性麻痺症與家族性週期性麻痺症的臨床症狀及生化表現一樣﹐病人經歷反覆對稱性下肢鬆軟無力﹐上肢也可能被侵犯﹐但較不嚴重﹐肌肉無力近端比遠端嚴重﹐大多數人是急性發作﹐可由輕微肢體無力到完全無力﹐甚至呼吸肌無力﹐但不侵犯顱神經﹐少部分病人有前軀症狀﹐如肌肉酸、緊、抽筋等。感覺機能正常﹐意識不受影響﹐深部肌腱反射減低或消失。TPP甲狀腺毒性症狀通常很輕微﹐甚至不明顯。

  甲狀腺毒性週期性麻痺症最重要生化的變化是血鉀降低。血鉀降低並不是體內鉀離子貯存不夠﹐而是鉀離子移動至細胞內所致﹐血鉀值愈低則肌無力的程度愈嚴重﹐肌無力於3到36小時內可復原﹐補充鉀離子可加速復原。

  有些因素可誘發甲狀腺毒性週期性麻痺症發作﹐主要為攝食大量碳水化合物與劇烈運動後休息時﹐有趣的是肌無力發生後﹐輕微運動﹐可減輕肌無力﹐加速復原。其他誘發因素有外傷、暴露於寒冷環境中、感染、月經、情緒激動、喝酒等﹐但大多數甲狀腺毒性週期性麻痺症病人無誘發因素。

  夏天是常發作的季節﹐常見於五月至十月﹐可能是因出汗流失鉀離子及飲用高醣類飲料所致。發作的時間以晚上最常見﹐88.5%發生於晚上六時至早上八時。

甲狀腺毒性週期性麻痺症與甲狀腺的關係

  家族性週期性麻痺症患者甲狀腺功能正常﹐服用甲狀腺激素不會加重患者的症狀﹐甲狀腺毒性週期性麻痺症患者則只在甲狀腺機能亢進時肌無力才會發作﹐若甲狀腺機能正常﹐攝食大量碳水化合物也不會引起肌無力發作。80%甲狀腺毒性週期性麻痺症患者其甲狀腺機能亢進症狀較肌無力症狀早三個月至九年﹐20%兩者症狀同時發生。

治療

  主要以恢復甲狀腺功能正常為原則﹐只要甲狀腺機能回復正常﹐肌無力即可停止發作。在治療甲狀腺功能回復正常期間﹐患者應避免過度運動﹐攝食大量碳水化合物及喝酒﹐每天口服氯化鉀以預防發作。若一旦低血鉀發生時﹐靜脈注射鉀離子即可加速復原。

結語

  在亞洲﹐低血鉀週期性麻痺症是甲狀腺機能亢進常見的併發症。甲狀腺毒性週期性麻痺症好發於男性﹐少有家族史。臨床上甲狀腺毒性症狀可能不明顯﹐對於低血鉀的病人﹐甲狀腺機能檢查是必要的。甲狀腺毒性週期性麻痺症的治療﹐以內科或外科方法使甲狀腺機能恢復正常為要。肌無力急性發作時﹐補充鉀離子﹐可縮短發作時間﹐平時口服鉀離子即可預防甲狀腺毒性週期性麻痺症肌無力的發作。