支气管软化症 - 儿童气喘病的鉴别诊断
马偕纪念医院小儿过敏免疫科 张纬世医师/徐世达主任
病例报告

　　 病患是一个五岁的男孩，怀孕周数32周、出生体重2100公克，家族有过敏的体质，在他一岁三个月大时（1996年）来马偕医院求诊，根据他的病史描述：从小有哮鸣（wheezing）的现象，症状常因呼吸道感染而恶化。

　　理学检查方面：嘎声(hoarseness)、呼吸困难、异位性皮肤炎、锁骨下及肋骨下肌肉收缩明显，呼气时左侧哮鸣声较明显。实验室检查方面：IgE：4+，所以当时初步诊断为气喘。

　　虽然用类固醇和支气管扩张剂治疗，可以改善临床症状，但仍常常复发且合并有呼吸道感染。由于使用类固醇治疗至现在已有四年的时间，症状未能有效的控制，所以安排了进一步的检查：胸部X光片显示在左边有较充气的表现。尖峰呼气容量（PEFR）测量值为预测值的36.61%，而3-D胸部电脑断层则显示出左支气管有狭窄的现象。最后由支气管镜诊断为支气管软化症。但由于病人并未出现生长迟缓的情形（体重在一岁三个月时为25百分比，现在五岁为50百分比，且身高为25百分比。），所以外科方式的治疗并未被强烈的建议。

讨论

　　支气管软化症是引起小孩子呼吸道塌陷的原因之一，通常会发生在1~12个月大的小朋友，但先天性支气管软化很少见，常见于早产儿和唐氏症。

　　临床症状方面：可听到低频的哮鸣声，通常在肺部中央，当病灶在其中一边的气管（通常是左边），哮鸣声会较大，而且气体进入有延迟现象。除非病人有反应性呼吸道疾病（如气喘），否则肺部过度充气并不会发生，大多数病人不会因使用支气管扩张剂而获得改善，甚至使用beta作用剂会恶化临床的症状。

　　诊断方面：常发生在年纪六个月之内，用力呼气时会听到较大的呼吸声或刺耳的哮鸣，呼吸声在睡觉时会变小。没有呼吸道感染时，仍有咳嗽和哮鸣。常会被诊断为胃食道逆流，但不会因使用治疗逆流的药物而获得改善，大多数对beta作用剂或抗发炎药物无效。临床检查方面：哮鸣声刺耳、低频、单音节而且在整个胸腔听起来声音大小皆相同，在中央部位较明显，通常在合并有小呼吸道阻塞时，才会有较明显的肋骨下肌肉收缩。而在较大的小孩则会有拟气喘的的表现，常会被认为是气管炎、习惯性的咳嗽或是怪动作。

　　放射线检查：胸部X-ray的敏感度低。吞咽显影剂的检查可有效地排除血管环等的先天异常。核磁共振的侵袭性小且较敏感，但无法得到一个动态的影像。3-D胸部电脑断层：可得到呼吸道的结构和立体直径，且可看到支气管镜看不到的末端气管狭窄、可得到一个动态的气管型态变化、并可观察在肺部有异常结构的周围，是否有单点或扩散性的气体堆积。肺部功能检查：并非所有支气管镜诊断有支气管软化的，皆有异常的结果。支气管镜是确定诊断的最佳工具，且可以得到呼吸道狭窄部位的动态塌陷。

　　 如果使用支气管扩张剂，会使得支气管软化的病人得到改善，通常表示合并有反应性呼吸道疾病。若长期使用气喘疗法而无法控制的气喘，就要考虑是否有中央呼吸道的阻塞，最常见的是气管软化。

　　 治疗方面：提高患侧的肺部清除功能，在较小的婴儿可藉由侧躺使患侧在上方，以达到此一目的。在呼吸道感染时，加强肺部拍痰。用吸入性Cromoly sodium 减低发炎，以提高清除率。吸入性的ipratropum bromide(Atrovent)、抗乙醯胆检物质可以减低气管分泌物的聚集。外科治疗方面：单边肺叶切除：如果病人同时有心脏病或严重的漏斗胸。气管整型术（支持气管）：最常见的手术，短的气管软化可以藉由此方法得到完全的改善，方法是切除软化的部分，再将正常的两段相接。 较新的方式是使用气管内支持器(stent)，可以扩张呼吸道，用在较严重的病人，但有可能会引起气管发炎反应，使得呼吸道更狭窄，而此方法用在孩童的临床经验还很少。

　　 支持器可分成两种： (1)金属型，放置容易、不需全身麻醉且可得到较宽的内径，但移除和调整位置困难。多用在恶性肿瘤。(2)Silcon(矽质)：疾病缓解后容易移除，但须全身麻醉和硬式内视镜，大多数病人（约80%-90%）可以获得立即的改善。而若有较长的呼吸道软化，可以使用气管外固定术，比起切除整段软化的气管效果好。

　　何时才需要外科的治疗？1.单边肺部过度充气2.肺叶气肿3.反覆性的缺氧需急救4.无法脱离呼吸器者5.反覆性的肺炎并非是手术的必要条件，而是代表必须使用预防性的抗生素。

　　 预后方面：若支气管软化合并有反应性气管疾病，会因轻微的发作而引发很严重且难以控制的哮鸣。呼吸时若使用辅助肌，反而会更恶化症状，因胸腔内压力的升高，会使软化的部位更塌陷，一般支气管软化症会随着年龄增长而症状缓解、多数严重的病人可能运动功能较差。若能鉴别诊断气喘或气管软化，则可以减少不必要的住院，和使用过多Beta作用剂以及类固醇。