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和許多身體其他部份一樣，外耳也會有先天畸型的發生。

表現出來的是出生時耳朵就比較小，且沒有外耳道。

臨床上我們稱之為小耳症（microtia）或先天性耳道閉鎖（congenital aural atresia）。

小耳症的發生率約為每一萬到二萬活產中有一人，算是常見的畸型。

單側佔百分之三十。通常發生在男性較多，且右側比左側多。

約半數的小耳症只有耳部畸型，

另外半數有可能合併其他畸型或症候群（如 Treacher Collins氏症候群）。

發生小耳症的成因為何？這要從胚胎發育期說起，

中耳和外耳的發育大約是從胚胎第三週起，直到發育完成之前有任何異常的刺激，

都會造成發育的停頓，以致出生後的發育不全。


所謂異常的刺激不外下列幾項：


染色體的異常或突變。前面提及的症候群，許多是因染色體異常所引起。

所以估計約15的小耳症患者有家族傾向，也就是會遺傳的。


胚胎早期的藥物刺激，最有名的是早期藥品 thalidomide。

胚胎早期的病毒感染，最常見的是母體德國麻疹病毒引起的發育異常。


即使有以上原因，還是有一大部份的患者找不出原因，

屬於不明原因類的。至於為何男多於女，

右多於左，目前仍無很好的說明。

小耳症患者所面臨的第一個問題就是聽力。

大約只有百分之十的小耳症患者有內耳的異常。

也就是說大部份的患者是聲音傳不進內耳（因為沒有外耳道），

是屬於傳導性聽障。典型的小耳症聽力閾值約在五十到七十分貝左右。

如此的聽力在大聲時仍可聽到，但小聲則無法聽到。所以對於一位小耳症的患者，

首先要做聽力的評估，特別是兩側患者。如果病人小於二歲，

可以做骨導式聽性腦幹反應檢查，超過三歲則可以做常規聽力檢查。

另外顳骨高解析度電腦斷層檢查，可以看出乳突，中耳（包括聽小骨）

及內耳的發育程度，對於小耳症的手術有莫大的幫助。

小耳症的治療可以從聽力與外觀兩方面來看，首先是聽力，

單側的患者由於另一耳多為正常所以比較沒有問題，最多是上課要坐得較近，

好耳靠近聲源就可以。

兩側的患者就較麻煩，因為二歲以前是語言發展的關鍵期，

所以我們希望患者一旦確定內耳正常後，最好及早戴上助聽器。

但小見症的耳朵無耳道，必須戴特別的骨導式助聽器，藉由眼鏡或髮箍將一振動器固定於乳突，

因此可將放大後的聲音由骨導傳入內耳。

至於耳道、耳膜的重建，必須仰賴手術。另外外觀方面，要將小耳整形，也要靠整型外科手術。

一般建議手術的時期是六歲以上，主要要一方面考慮到小孩的體力，

一方面考慮不影響肋骨部份的發育，因為整型必須拿助間軟骨出來做耳廓。

當然雙側患者手術比較急迫，單側較不急，

所以有許多單側的患者到了成年才接受手術。


【心得感想】

雖然很稀有...很難找到 但是請不要忽略...因為可能就是周旁的人