漫談先天性心臟病

馬偕紀念醫院
心臟內科陳友聲醫師


先 天性心臟病指的是出生就有的心臟疾病，因此幾乎都是發生在胚胎成形過程中的缺陷。在全民健康保險法中，將先天性心臟病列入重大傷病範圍，由全民健康保險全額補助醫療。所以出生後的新生兒健康檢查，就需要小兒科醫生的臨床篩檢，或在出生時婦產科醫生的細心觀察。新生兒健康檢查可立即發現一些有緊急危險的先天性心臟病，並給予正確的治療；另外也能提早發現一些雖無緊急危險，但會影響患者未來健康及生活品質的先天性心臟病，而能做密切的追蹤及必要之治療。

要發現先天性心臟病，其實不難，剛出生的嬰兒，若有持續發紺，或有心臟衰竭的情形，再加上聽診器聽到嬰兒胸前有心臟雜音，心電圖檢查有不正常曲線，以及在胸部x光上看到心臟的形狀異常或增大，則要懷疑是先天性心臟病；尤其是聽到連續性的心雜音，就幾乎可以確定是先天性心臟病。此時應有請小兒心臟科專科醫師做心臟超音波檢查以及心導管檢查來確定診斷，並決定需不需要請小兒心臟外科醫師做開心手術。有一些先天性心臟病較輕微，無發紺及心臟衰竭併發症，心雜音很小，不易聽出來，他們往往直到成年時才會發現。因此，在一些年輕人身上，若仔細檢查，仍可發現一些先天性心臟病；如果能在小學、中學、大學的入學體檢或是入伍體檢中詳細檢查，將可提早發現，幫助這些患者。

先天性心臟病有許多種類，有單獨一項缺陷存在，也可能有多處缺陷同時存在。所謂的缺陷，指的是原本正常心臟不該有洞的地方，它破了個洞；該有通路的地方，它堵塞不通；而該堵住的通路，反而沒有封閉完全；該有兩條血管，它變成只有一條血管；或是左右顛倒等等，千奇百怪，不勝枚舉，以下分述一些較為常見的先天性心臟病。

若是從解剖結構上來分類，可以分為四個層次，依照血流循行的方向，首先是由回心靜脈進入左右心房，其次是心房，按著是心室，最後是左右心室出口，也就是主動脈及肺動脈。但若從臨床上危急程度來分，通常分為發紺理及非發紺型。兩種分類對於臨床醫師選擇治療方式有決定性的影響。