StephenLai
   
 
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肾 病 是 很 常 见 的 儿 童 疾 病 ， 包 括 的 范 围 其 实 很 广 泛 ， 包 括 原 发 性 肾 小 球 疾 病 、 全 身 性 疾 病 引 致 的 肾 损 伤 、 泌 尿 道 感 染 、 先 天 性 和 遗 传 性 的 疾 病 、 肾 血 管 性 疾 病 ， 和 肾 肿 瘤 等 。
十 多 年 前 在 中 国 大 陆 作 的 调 查 显 示 ， 肾 病 病 人 占 儿 童 住 院 总 人 数 的 5 % ， 其 中 最 多 为 急 性 肾 小 球 炎 和 肾 病 综 合 症 。 近 年 来 因 为 卫 生 条 件 的 进 步 ， 急 性 肾 小 球 炎 的 患 者 已 明 显 地 减 少 ， 而 香 港 的 情 况 也 有 类 似 的 趋 势 。
小 童 的 泌 尿 系 统 和 成 人 的 相 差 不 远 ， 包 括 肾 、 输 尿 管 、 膀 胱 及 尿 道 四 部 分 ， 在 出 生 时 已 经 在 结 构 和 生 理 上 完 成 发 育 ， 其 肾 功 能 也 和 成 人 一 样 ， 是 维 持 正 常 的 体 液 容 量 和 成 分 的 主 要 器 官 ， 亦 有 维 持 内 分 泌 和 代 谢 的 功 能 。
一 般 人 所 谓 的 肾 炎 ， 是 指 肾 小 球 疾 病 ， 是 指 肾 小 球 结 构 和 功 能 上 损 伤 所 致 的 疾 病 ， 包 括 两 大 类 ：
（ 1 ） 原 发 性 肾 小 球 疾 病 ： 其 病 变 起 始 和 主 要 累 及 肾 小 球 ， 是 一 组 病 因 、 发 病 机 制 、 病 理 变 化 、 临 床 表 现 等 皆 有 很 大 不 同 的 疾 病 。
（ 2 ） 继 发 性 肾 小 球 疾 病 ， 其 肾 小 球 病 变 是 全 身 性 疾 病 的 一 部 分 而 已 。
【一】急 性 肾 小 球 肾 炎
急 性 肾 小 球 肾 炎 （Acute Glomerulonephritis） 是 较 常 见 的 一 种 儿 童 疾 病 ， 主 要 的 特 点 为 ： 急 性 起 病 、 血 尿 、 蛋 白 尿 、 水 肿 、 高 血 压 、 肾 小 球 滤 过 率 减 低 等 。
急 性 肾 炎 是 由 多 种 原 因 所 引 致 ， 多 数 是 因 感 染 细 菌 后 导 致 ， 最 常 见 的 是 链 球 菌 感 染 ， 亦 可 以 是 因 葡 萄 球 菌 、 肺 炎 球 菌 、 伤 寒 杆 菌 、 巨 细 胞 病 毒 、 水 痘 病 毒 、 E B 病 毒 等 感 染 而 引 致 。
引 致 急 性 肾 病 的 链 球 菌 感 染 ， 以 上 呼 吸 道 感 染 为 主 ， 呼 吸 道 感 染 之 后 ， 有 一 段 无 病 状 的 间 歇 期 ， 然 后 急 性 起 病 ， 主 要 的 表 现 为 血 尿 、 水 肿 、 高 血 压 、 肾 功 能 损 害 等 。
水 肿 是 最 容 易 为 病 者 发 现 的 最 早 症 状 。 初 时 发 现 双 眼 水 肿 ， 重 者 可 延 及 下 肢 、 全 身 。 多 数 患 此 病 的 儿 童 尿 量 减 少 并 有 尿 色 加 深 ， 少 数 可 见 红 色 ， 大 多 有 轻 度 血 压 增 高 的 现 象 ， 并 可 有 头 晕 、 乏 力 、 恶 心 、 呕 吐 、 腹 痛 、 低 热 等 。
严 重 并 发 症 状
虽 然 大 部 分 患 此 病 的 儿 童 都 会 痊 愈 ， 但 少 数 的 病 儿 在 起 病 一 、 两 周 内 可 有 严 重 症 状 ， 如 果 未 能 及 时 治 疗 可 导 致 死 亡 。 这 些 严 重 的 并 发 情 况 包 括 ：
（ 一 ） 严 重 的 循 环 系 统 充 血 ， 是 因 体 内 过 多 水 分 潴 留 而 引 致 的 ， 病 儿 会 突 然 气 促 ， 呼 吸 困 难 、 肝 脏 发 大 、 心 律 加 快 等 ， 是 心 力 衰 竭 的 表 现 。
（ 二 ） 高 血 压 症 状 ： 是 因 为 脑 部 血 管 痉 孪 ， 引 致 胸 组 织 缺 乏 氧 分 ， 引 致 神 经 中 枢 功 能 紊 乱 ， 表 现 为 剧 烈 头 痛 、 恶 心 、 呕 吐 、 视 力 障 碍 等 。 如 果 未 能 及 时 治 疗 ， 可 以 发 生 抽 筋 ， 是 很 严 重 的 并 发 症 。
（ 三 ） 急 性 肾 功 能 衰 竭 也 是 很 严 重 的 并 发 症 ， 病 者 小 便 很 少 ， 甚 至 无 尿 ， 血 液 中 的 尿 素 增 高 ， 有 酸 中 毒 及 水 潴 留 等 疾 状 。 如 不 获 得 积 极 处 理 ， 病 人 预 后 很 差 。
诊 断
典 型 的 个 案 诊 断 应 无 困 难 ， 通 常 有 链 球 菌 上 呼 吸 道 或 皮 肤 感 染 后 1 - 3 周 后 出 现 典 型 症 状 ， 包 括 血 尿 、 水 肿 、 高 血 压 、 尿 检 有 红 细 胞 、 细 胞 管 型 、 蛋 白 尿 等 。 但 在 诊 断 时 应 调 查 是 否 有 任 何 全 身 性 疾 患 引 致 同 类 的 疾 状 ， 而 其 他 原 发 性 肾 小 球 疾 病 ， 因 各 自 有 其 特 别 之 处 ， 比 较 容 易 鉴 别 。
治 疗
急 性 链 球 菌 感 染 后 之 肾 炎 一 般 为 自 限 性 的 疾 病 ， 目 前 并 无 特 异 的 治 疗 方 法 ， 但 最 重 要 的 是 防 止 严 重 的 急 性 合 并 症 ， 保 护 肾 功 能 。
在 急 症 期 ， 一 至 二 周 内 宜 休 息 ， 直 至 肉 眼 血 尿 消 失 ， 水 肿 减 退 与 血 压 下 降 为 止 。 为 了 减 少 血 循 环 的 负 荷 ， 应 限 制 盐 及 蛋 白 质 的 吸 入 。 如 果 病 人 有 高 血 压 ， 应 迅 速 治 理 ， 紧 急 情 况 可 用 二 氯 （ D i A z o x i d e ） 、 硝 普 钠 等 药 物 ， 然 后 用 其 他 药 物 跟 进 。
有 急 性 肾 功 能 衰 竭 者 ， 应 考 虑 用 血 液 或 腹 膜 透 析 术 ， 争 取 时 间 等 待 肾 功 能 恢 复 。
如 果 处 理 得 好 ， 很 少 患 者 会 死 亡 ， 绝 大 部 分 儿 童 三 周 后 已 经 一 般 情 况 良 好 ， 但 少 部 分 有 可 能 发 展 为 慢 性 肾 炎 。
【二】肾 病 综 合 症
肾 病 综 合 症 （Nephrotic Syndrome） 是 一 种 由 于 肾 小 球 病 疾 引 致 通 透 性 增 高 ， 从 而 引 致 大 量 血 浆 蛋 白 由 尿 中 丢 失 而 导 致 的 一 种 综 合 症 。 肾 病 综 合 症 多 为 原 发 性 的 ， 但 亦 有 少 部 分 为 先 天 性 ， 或 继 发 于 全 身 性 疾 病 ， 例 如 过 敏 性 紫 癜 病 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 等 ； 乙 型 肝 炎 病 毒 感 染 亦 可 引 致 肾 病 综 合 症 。
原 发 性 的 肾 病 综 合 症 在 儿 童 肾 科 住 院 病 人 中 约 占 20% ， 为 第 二 位 ， 其 中 大 部 分 的 病 理 属 于 微 小 病 变 型 。
大 量 蛋 白 尿 是 肾 病 综 合 症 的 最 主 要 表 现 ， 原 因 是 大 量 分 子 较 小 的 白 蛋 白 从 尿 丢 失 ， 故 同 时 会 有 低 白 蛋 白 血 症 ， 即 血 液 内 的 白 蛋 白 含 量 减 少 ， 一 般 低 于 3 g / d l 。 患 者 同 时 亦 可 有 高 脂 血 症 ； 血 浆 内 的 总 脂 肪 、 三 酸 甘 油 酯 、 胆 固 醇 和 磷 脂 浓 度 升 高 ， 主 要 原 因 是 由 于 肝 脏 合 成 增 加 ， 与 血 浆 内 白 蛋 白 降 低 之 间 呈 相 反 关 系 。
水 肿
水 肿 是 一 种 非 常 明 显 的 症 状 ， 主 要 是 因 为 血 中 的 白 蛋 白 浓 度 下 降 ， 使 有 效 血 循 环 量 缩 小 ， 引 致 水 和 盐 分 的 潴 留 ， 导 致 严 重 水 肿 。
治 疗
治 疗 方 面 ， 一 般 无 合 并 症 者 并 不 需 要 休 息 。 缓 解 后 ， 活 动 量 可 渐 增 加 ， 但 应 避 免 过 累 和 注 意 预 防 感 染 。
在 饮 食 方 面 ， 在 水 肿 阶 段 ， 可 给 低 盐 饮 食 ， 水 分 不 限 ， 但 应 给 足 够 热 量 和 蛋 白 质 。
在 特 效 治 疗 方 面 ， 肾 上 腺 皮 质 激 素 对 这 种 病 人 多 有 特 效 作 用 ， 可 使 绝 大 多 数 病 例 达 到 缓 解 ， 病 理 变 化 恢 复 正 常 。
在 使 用 这 药 物 之 时 ， 首 阶 段 为 用 大 剂 量 导 致 临 缓 解 ， 病 理 变 化 可 恢 复 正 常 ， 但 仍 要 服 药 巩 固 治 疗 。 短 疗 程 方 案 治 疗 用 药 为 8 - 1 2 周 ， 但 复 发 的 机 会 较 高 。 长 疗 程 方 案 总 疗 程 可 达 9 - 1 2 个 月 ， 减 药 比 较 缓 慢 ， 但 复 发 者 比 例 较 少 。
对 少 部 分 难 治 性 肾 病 综 合 症 患 者 ， 激 素 治 疗 无 效 或 者 常 常 复 发 ， 可 考 虑 同 时 使 用 免 疫 抑 制 剂 ， 减 少 激 素 剂 量 ， 以 减 少 它 的 副 作 用 。
但 免 疫 抑 制 剂 或 细 胞 素 药 物 的 治 疗 法 往 往 有 严 重 的 副 作 用 ， 故 应 在 非 常 难 治 的 情 况 之 下 ， 始 可 使 用 。
儿 童 泌 尿 系 统 疾 病
「 尿 路 感 染 」 是 由 细 菌 直 接 侵 入 尿 路 而 引 起 的 感 染 。 感 染 可 以 累 及 上 和 下 尿 路 ， 故 统 称 为 「 尿 路 感 染 」 。
「 上 尿 路 感 染 」 主 要 是 肾 盂 肾 炎 ， 而 「 下 尿 路 感 染 」 即 膀 胱 及 尿 道 炎 ， 而 根 据 病 情 可 分 为 急 性 和 慢 性 ， 其 中 有 些 可 以 是 全 无 症 状 者 。
这 是 很 常 见 的 疾 病 ， 以 儿 童 及 妇 女 尤 其 多 见 。 根 据 中 国 不 久 前 的 调 查 ， 这 病 占 入 院 儿 童 的 8 . 5 % ， 占 第 四 位 ， 女 孩 发 病 为 男 孩 的 四 倍 。
儿 童 易 发 生 尿 路 感 染 ， 原 因 是 婴 儿 穿 尿 布 而 尿 道 口 常 受 粪 便 污 染 ， 加 上 局 部 的 防 卫 能 力 很 差 ， 故 容 易 引 致 感 染 。 女 孩 子 尿 道 比 较 短 ， 故 更 是 如 此 。
先 天 性 尿 道 畸 形 及 尿 路 受 梗 阻 ， 更 是 导 致 尿 路 感 染 的 主 要 原 因 ， 如 肾 盂 和 输 尿 管 连 接 处 狭 窄 、 肾 盂 积 水 、 后 尿 道 有 瓣 膜 、 多 囊 肾 等 ， 都 能 引 致 引 流 不 畅 而 有 继 发 性 感 染 。 尿 道 畸 形 约 占 全 部 儿 童 复 发 性 尿 道 感 染 者 的 2 5 % 。
尿 反 流
膀 胱 输 尿 管 尿 液 反 流 （ Vesicoureteric Reflux ） ， 简 称 尿 反 流 （ Reflux） ， 是 婴 儿 期 很 常 见 的 情 况 。 正 常 情 形 之 下 ， 膀 胱 内 尿 液 充 盈 及 排 尿 时 ， 尿 液 不 会 反 流 上 输 尿 管 ， 但 在 婴 儿 时 期 ， 很 多 小 儿 排 尿 时 有 反 流 ， 细 菌 随 反 流 上 行 导 致 感 染 。 引 致 感 染 的 细 菌 以 肠 道 杆 菌 为 主 ， 最 常 见 的 是 大 肠 杆 菌 ， 其 他 致 病 细 菌 为 变 形 杆 菌 、 克 雷 白 杆 菌 、 粪 链 球 菌 、 金 黄 色 葡 萄 球 菌 等 。
在 临 床 症 状 方 面 ， 新 生 儿 和 婴 儿 时 期 ， 主 要 是 全 身 症 状 ， 可 有 发 热 等 全 身 感 染 表 现 ， 另 可 有 腹 痛 ， 排 尿 时 不 适 ， 尿 布 有 臭 味 等 。
尿 路 感 染
儿 童 时 期 的 「 下 尿 路 感 染 」 ， 多 表 现 为 尿 频 、 尿 急 、 尿 痛 等 尿 路 刺 激 症 状 ， 有 时 有 血 尿 及 遗 尿 ， 而 全 身 性 病 状 多 数 并 不 明 显 。 「 上 尿 路 感 染 」 多 表 现 为 发 热 、 寒 战 、 全 身 不 适 、 可 伴 有 腰 痛 等 症 状 ； 部 分 病 者 有 血 尿 、 蛋 白 尿 等 现 象 。
但 尿 路 感 染 有 可 能 是 全 无 症 状 的 。 这 是 指 临 无 自 觉 症 状 ， 但 尿 内 细 菌 含 量 每 立 方 厘 米 超 过 十 万 枚 ， 其 发 生 率 在 女 孩 较 为 普 遍 ， 约 二 百 分 一 。
诊 断
在 诊 断 方 面 ， 下 尿 道 感 染 在 较 大 儿 童 能 导 致 比 较 明 显 的 尿 路 刺 激 症 状 ， 故 诊 断 并 不 困 难 ， 但 婴 儿 期 排 尿 症 状 多 不 明 显 ， 诊 断 较 为 困 难 ， 故 对 原 因 不 明 发 热 的 病 儿 应 反 覆 检 查 小 便 。
在 实 验 室 检 查 方 面 ， 尿 的 常 规 检 查 可 见 大 量 的 白 细 胞 ， 而 尿 培 养 细 菌 方 面 ， 更 能 有 效 地 作 病 因 调 查 。
治 疗
尿 路 感 染 的 治 疗 关 键 在 于 积 极 控 制 感 染 ， 防 止 复 发 ， 去 除 病 因 ， 纠 正 先 天 或 后 天 的 尿 路 结 构 异 常 ， 防 止 肾 功 能 的 损 害 。
一 般 治 疗 方 面 ， 急 性 感 染 的 应 卧 床 休 息 ， 多 饮 水 、 勤 排 尿 、 减 少 细 菌 在 膀 胱 内 贮 留 时 间 ， 而 女 孩 子 应 注 意 外 阴 部 的 清 洁 。
抗 菌 药 物 是 最 重 要 的 治 疗 手 段 ， 药 物 选 择 一 般 是 根 据 （ 1 ） 感 染 部 位 ： 对 肾 盂 肾 炎 应 选 择 血 浓 度 较 高 的 药 物 ， 而 下 尿 路 感 染 应 选 择 尿 浓 度 高 的 药 物 。
上 尿 路 感 染 应 用 抗 菌 药 物 为 时 一 个 较 长 的 时 间 ， 最 低 限 度 约 十 天 至 两 周 ， 但 下 尿 路 感 染 则 可 用 比 较 短 疗 程 的 药 物 ， 以 口 服 为 佳 ， 最 短 为 期 一 天 ， 但 长 者 亦 可 长 达 两 周 。
儿 童 急 性 肾 功 能 衰 竭
这 是 肾 功 能 在 短 期 内 显 着 减 退 ， 致 不 能 维 持 体 内 环 境 稳 定 ， 在 临 床 上 有 显 着 的 尿 毒 血 症 ， 并 有 水 电 解 质 不 平 衡 的 症 状 ， 大 部 分 病 者 尿 量 减 少 ， 是 儿 科 的 危 重 病 症 之 一 。
在 治 疗 方 面 ， 应 严 格 限 制 水 分 及 盐 分 的 出 入 量 ， 维 持 电 解 质 及 酸 度 的 平 衡 。 严 重 者 可 考 虑 作 透 析 治 疗 。
透 析 治 疗 可 分 为 两 种 ：
（ 一 ） 腹 膜 透 析 ；
（ 二 ） 血 液 透 析 。
如 果 急 性 肾 衰 竭 迁 延 很 久 成 为 慢 性 肾 衰 竭 的 话 ， 最 有 效 的 治 疗 要 算 是 肾 脏 移 植 了 。
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