原发性的先天性肺囊肿 (congenital lung cyst)是胚胎时期肺原基发育失常引起的。囊肿的上皮为柱状或立方状细胞，常和支气管相通。发生于下叶居多。
症状 : 在新生儿时期就产生呼吸窘迫的为囊肿和支气管有相通，以致呼吸时气不断进入囊肿内，造成急速扩大而压迫到其他正常的肺叶，产生呼吸困难、哮鸣及发绀。在年龄较大时才发现的，一般是囊肿和支气管无交通，因囊肿遭细菌感染才察觉。

诊断 :
1.理学检查 : 患侧的呼吸音减弱。
2.胸部X光 : 膨胀的囊肿压迫到旁边的肺叶，同时有纵隔偏移以及患侧横隔膜运动的压抑。此病需和大叶性肺气肿、气胸或因葡萄球菌肺炎引起的续发性囊肿作鉴别诊断。

治疗 :紧急时可先用注射空针或套管针插入囊肿内减压，更囊肿变小不致压迫旁边的肺组织，改善呼吸困难。但根本治疗仍须作患部的肺叶切除术。若为葡萄球菌肺炎引起的续发性肺囊肿，则先给予抗生素及姿势引流，必要时则作胸管插管术。