StephenLai
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[小孩] 【兒童呼吸外科疾病】先天囊腫性腺瘤樣畸形
先天囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)是肺葉內形成許多極度擴張的囊腫。包括幾項特徵 :(1)末梢的支氣管增多,形成腺瘤樣的囊腫。(2)氣管粘膜有息肉樣的形成,而在囊腫的壁下有彈性組織增生。(3)囊腫內會有產生粘液的上皮細胞。(4)支氣管缺乏軟骨。(5)無發炎清況。 症狀 : 常見於男性,可發生於任何一葉。依臨床表徵平分為三類 : 第一類是死產或生下來就死亡。第二類是出生後出現進行性的急性呼吸窘迫。第三類是成人時才因肺感染而被發現。最常遇見的為新生兒因囊腫內聚積吸入的空氣,逐漸變成肺氣腫而引發呼吸窘迫。
診斷 : 胸部X光上可見肺部有一邊緣清楚的腫塊,患部的肺跨過中線,使得縱隔偏向對側。有時須用鋇劑上消化道攝影來和橫隔膜疝氣作鑑別診斷。
治療 : 手術切除患部的肺葉,其預後良好。
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