原發性的先天性肺囊腫 (congenital lung cyst)是胚胎時期肺原基發育失常引起的。囊腫的上皮為柱狀或立方狀細胞，常和支氣管相通。發生於下葉居多。
症狀 : 在新生兒時期就產生呼吸窘迫的為囊腫和支氣管有相通，以致呼吸時氣不斷進入囊腫內，造成急速擴大而壓迫到其他正常的肺葉，產生呼吸困難、哮鳴及發紺。在年齡較大時才發現的，一般是囊腫和支氣管無交通，因囊腫遭細菌感染才察覺。

診斷 :
1.理學檢查 : 患側的呼吸音減弱。
2.胸部X光 : 膨脹的囊腫壓迫到旁邊的肺葉，同時有縱隔偏移以及患側橫隔膜運動的壓抑。此病需和大葉性肺氣腫、氣胸或因葡萄球菌肺炎引起的續發性囊腫作鑑別診斷。

治療 :緊急時可先用注射空針或套管針插入囊腫內減壓，更囊腫變小不致壓迫旁邊的肺組織，改善呼吸困難。但根本治療仍須作患部的肺葉切除術。若為葡萄球菌肺炎引起的續發性肺囊腫，則先給予抗生素及姿勢引流，必要時則作胸管插管術。